2021-02-04 
Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique : le prion n’est pas exclusivement confiné dans le système nerveux central

Nombreux sont ceux qui ont entendu parler des maladies à prions, notamment depuis l’épisode de la vache folle dans les années 1990. Chez l’Homme, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la maladie à prions la plus fréquente. A l’origine de cette maladie, une protéine, la PrP, perd sa forme normale et s’accumule : ce changement de conformation est à l’origine d’un cercle vicieux funeste conduisant à l’accumulation de cette forme anormale qui s’agrège, entrainant la mort des neurones. Jusqu’à présent, les données suggéraient que les prions responsables de la MCJ étaient essentiellement confinés dans le système nerveux central des patients. Des chercheurs d’INRAE et de l’Ecole Nationale Vétérinaire de Toulouse (ENVT) montrent que ces prions sont également présents dans de très nombreux tissus, à des niveaux non suspectés jusqu’à présent. Leurs résultats sont parus le 2 février dans la revue Acta Neuropathologica.

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